• تاریخ ارسال۱۴۰۲/۰۲/۲۸
• سوال کنندهبابایی

متن سوال:

پکتوس اکسکاواتوم

پاسخ سوال:

براي پاسخ دادن به اين پرسش، بايد انواع ناهنجاري‌هاي مادرزادي جدار قفسه‌ي سينه را شناخت. علتي که باعث شد به اين ناهنجاري بپردازم، برخورد با بيماران متعددي بود که با انواع مشکلات مراجعه کرده بودند. شرح حال جوان 24 ساله‌اي با پکتوس اکس‌کاواتوم (Pectus Excavatum) مراجعه مي‌کند. از تنگي نفس و تپش قلب شکايت دارد. مي‌گويد خجالت مي‌کشم به خواستگاري بروم. به‌طور جدي مي‌خواهد که شکل قفسه‌ي سينه‌ي او را اصلاح کنيم. در معاينه تورفتگي شديد است (تصاوير ?-?). بيمار عمل مي‌شود و ميزان رضايت پس از عمل عالي است (تصوير ?). تصوير 1. يک بيمار مبتلا به پکتوس اکس‌کاواتوم تصوير 4. راديوگرافي رخ پس از عمل بيماري با پکتوس اکس‌کاواتوم که دو ميله‌ي فلزي در آن مشاهده مي‌شود ناهنجاري‌هاي قفسه‌ي سينه ناهنجاري‌هاي مادرزادي شايع جدار قفسه‌ي سينه شامل موارد زير است: - تورفتگي استرنوم همراه با دنده‌هاي مربوطه يا پکتوس اکس‌کاواتوم - برآمدگي استرنوم همراه با دنده‌ها يا پکتوس کاريناتوم (Pectus Carinatum) که به «سينه کبوتري» هم معروف است - شکاف در جناغ سينه (استرنوم) يا Sternal Cleft - Poland syndrome - ناهنجاري‌هاي دنده‌ها. پکتوس اکس‌کاواتوم دپرسيون يا تورفتگي استرنوم همراه با غضروف دنده‌هاي مربوطه را گويند. به آن «سينه قيفي» (Funnel Chest) هم گفته مي‌شود. در اين ضايعه دنده‌هاي ?و ? و دسته‌ي استرنوم در محل طبيعي خود قرار دارند ولي غضروف‌هاي دنده‌هاي پاييني و استرنوم به داخل مدياستن قدامي تورفتگي دارد. در اغلب موارد اين عارضه غيرقرينه است، سمت راست بيشتر فرورفتگي پيدا مي‌کند و استرنوم هم دچار چرخش مي‌شود. قفسه‌ي سينه‌ي بچه‌هايي که دچار PE هستند پهن است و در آن‌ها لوردوز و شانه‌هاي قلابي شکل هم ديده مي‌شود. PE در ??% موارد خود را موقع تولد يا در سال اول پس از تولد نشان مي‌دهد. اين بيماري به‌ندرت خودبه‌خود خوب مي‌شود يا علايم آن از بين مي‌رود و وضع و موقعيت آن در جريان رشد اطفال و در دوران بلوغ خيلي بدتر و بدشکل‌تر مي‌شود. اسکوليوزيس در 26% بيماران مبتلا به PE ديده مي‌شود، بنابراين در بيماران فوق بايد حتماً اسکوليوزيس بررسي شود. اصلاح PE باعث جلوگيري از بروز اسکوليوزيس مي‌شود. آسم هم در اطفال مبتلا به PE ديده مي‌شود. اتيولوژي و شيوع شيوع PE يک مورد در هر ? تا ? هزار نفر بوده و در پسرها شايع‌تر است. رشد بيش از حد قسمت‌هاي غضروفي باعث تورفتگي استرنوم مي‌شود. علت ايجاد PE معلوم نيست. شيوع فاميلي در PE زياد است (??%). در دوقلوها هم زياد ديده مي‌شود. در سندرم مارفان هم PE با شدت بيشتري ديده مي‌شود و شيوع اسکوليوزيس هم در آن‌ها بيشتر است. پکتوس اکس‌کاواتوم با ناهنجاري‌هاي مادرزادي قلبي و ريوي زير ديده مي‌شود: - رينگ آئورت - نارسايي آئورت - ASD - VSD - دکستروکاردي - مالفورماسيون Ebstein - تنگي هيپرتروفيک ساب‌آئورتيک - PDA - تنگي شريان ريوي - آنومالي وريدهاي ريوي - تترالوژي فالوت - آترزي دريچه‌ي سه‌لتي (Tricuspid). تصوير 5. راديوگرافي نيم‌رخ بيماري با پکتوس اکس‌کاواتوم که فاصله‌ي استرنوم تا ستون فقرات خيلي کم است تصوير ?/ راديوگرافي نيم‌رخ بيماري با پکتوس اکس‌کاواتوم که فاصله‌ي استرنوم تا ستون فقرات خيلي کم است علايم در نوزادان و اطفال PE به‌خوبي تحمل مي‌شود و ايجاد علايم نمي‌کند، زيرا جدار قفسه‌ي سينه در اين سنين بسيار متحرک و منعطف (Flexible) است. اما اگر اين بچه‌ها داراي لوزه‌هاي بزرگ باشند ممکن است مشکلات تنفسي پيدا کنند زيرا فشار قسمت فوقاني باعث تنگي راه‌هاي تنفسي مي‌گردد. بچه‌هاي بزرگ‌تر معمولاً از درد قفسه‌ي سينه شکايت دارند. درد بيشتر در ناحيه‌اي که تغيير شکل دارد احساس مي‌شود. همچنين پس از فعاليت ورزشي درد بيماران شديدتر مي‌شود. تپش قلب و آريتمي هم از شکايت بيماران است. در بعضي از بيماران پرولاپس دريچه‌ي ميترال وجود دارد که توام با آريتمي‌هاي دهليزي است. با افزايش سن وضع ظاهري بدتر مي‌شود. ناهنجاري‌هاي اسکلتي- عضلاني در پکتوس اکس‌کاواتوم به‌شرح زير است: - اسکوليوزيس - کيفوزيس - ميوپاتي - سندرم مارفان - نوروفيبروماتوز - سندرم «پرون- بلي» (Prune-Belly) - سندرم «پير- روبين» (Pierre-Robin) - فلج مغزي (Cerebral Palsy) - توبروز اسکلروزيس (Tuberous Sclerosis) - هرني مادرزادي ديافراگم. پاتوفيزيولوژي بعضي از نويسندگان اعتقاد دارند که PE هيچ‌گونه علايم قلبي– عروقي و ريوي ايجاد نمي‌کند (Haller, 1970) اما گزارشي (Sauerbruch, 1912) وجود دارد که در آن دختر ?? ساله‌اي با PE تحت عمل جراحي قرار مي‌گيرد که علايم بيماري به‌صورت تپش قلب و عدم تحمل کارهاي روزمره بوده است. در اين گزارش بيمار با فعاليت دچار تنگي نفس و خستگي مي‌شد ولي سه سال پس از عمل روزانه ??-?? ساعت بدون خستگي و تپش قلب کار مي‌کرد. در بيماران مبتلا به PE عملکرد قلب (EKG) و ريه (ABG و اسپيرومتري) بايد بررسي شود. در معاينه‌ي فيزيکي معمولاً يک سوفل سيستوليک شنيده مي‌شود که علت آن را به‌خاطر فشار و نزديکي بين استرنوم و شريان ريوي مي‌دانند. ت علايم قلبي: در الکتروکارديوگرام (EKG) بيماران يافته‌هاي زير ديده مي‌شود: ?- Right axis deviation 2- T segment, depressed ST 3- Tall P wave 4- Right bundle branch block 5- Combined block 6- هيپرتروفي بطن چپ ?- هيپرتروفي دهليز چپ ?- تاکي‌کاردي‌هاي پروکسيسمال. اما شايع‌ترين يافته در EKG عبارت از Right axis deviation و T segment, depressed ST است. در اکوکارديوگرافي پرولاپس دريچه‌ي ميترال هم گزارش مي‌شود. علايم ريوي: در بررسي عملکرد ريه‌ها در اين بيماران Total capaciy نرمال است (Cook, 1951). Maximum breathing capacity در حدود ??% کاهش دارد که پس از جراحي در حدود ??% افزايش پيدا مي‌کند. اما در گزارش ديگري ظرفيت‌هاي ريوي مثل Vital capacity و Maximum ventilation voluntary پايين‌تر از افراد نرمال است. به‌طور کلي بايد گفت ترميم و اصلاح PE تاثير مثبتي روي عملکرد ريوي دارد و بررسي‌هاي چهار دهه‌ي اخير همگي نشان‌دهنده‌ي اين است که پس از جراحي PE تست‌ها و عملکرد ريوي بهتر شده است و بيماران فعاليت‌هاي ورزشي و کاري را خيلي بهتر تحمل مي‌کنند. اثر پکتوس اکس‌کاواتوم روي قلب و عروق: به‌دليل جابجايي و تورفتگي استرنوم به‌طرف خلف روي قلب فشار ايجاد مي‌شود و بيشترين اثر هم روي بطن راست است. بعضي گزارش‌ها فشار بطن راست را بالا مي‌دانند که اين حالت شبيه به پريکارديت کنستريکتيو است. Stroke volume در وضع خوابيده و نشسته تغيير مي‌کند و اگر اين بيماران از وضعيت خوابيده به ايستاده و نشسته درآيند، Stroke volume خيلي کم مي‌شود. اين بيماران در وضع ايستاده دچار تاکي‌کاردي مي‌شوند و Cardiac index آنان هم کم است. پس از جراحي اثرات زير در قلب پيش مي‌آيد: ?- اندکس قلب تا حدود 85% بالا مي‌رود ?- ضربان قلب نرمال مي‌شود ?- تحمل فعاليت بهتر مي‌شود ?- End-diastolic volume بطن راست و چپ افزايش مي‌بايد ?- Stroke volume افزايش مي‌يابد. درمان در گذشته بيشترين انديکاسيون جراحي به‌خاطر مسايل زيبايي بود اما به‌تدريج ثابت شد که بيماران مبتلا به PE در سنين بالاتر دچار مشکل تنفسي و قلبي مي‌شوند. گزارش‌هاي جديدي وجود دارد که بهتر است تمام بيماران مبتلا به PE در شرايط مناسب عمل شوند. ? تا 6 سالگي بهترين سن براي اصلاح PE است، زيرا در اين سنين بيماران جراحي را بهتر تحمل مي‌کنند. هر چه سن بيماران بيشتر باشد، عوارض جراحي و عود بيماري بيشتر است و بيماران عمل جراحي اصلاح PE را بدتر تحمل مي‌کنند. البته پيش از عمل جراحي بايد بيماران با راديوگرافي قفسه‌ي سينه بررسي شوند و شدت PE با اندازه‌گيري فاصله‌ي بين استرنوم و ستون فقرات معلوم شود. امروزه با انجام سي‌تي اسکن با ويندوي جدار قفسه‌ي سينه و مدياستن به‌راحتي مي‌توان شدت PE را تعيين کرد. دلايل عمل جراحي پکتوس اکس‌کاواتوم شامل مسايل ظاهري و زيبايي، مسايل ريوي و مسايل قلبي است. اولين جراحي PE را Meyer در سال 1911 انجام داد. Ravitch به‌تدريج عمل جراحي را کامل‌تر کرد که امروز بيشتر از روش او استفاده مي‌شود ت روش‌هاي جراحي روش‌هاي مختلف براي جراحي پکتوس اکس‌کاواتوم وجود دارد که عبارت‌اند از: ?- روش Ravitch (Ravitch operation) 2- برگردان کامل استرنوم (Sternal turnover) 3- روش Nuss (Nuss operation) روش Nuss: در سال1998 جراحي به نام Nuss روشي براي اصلاح پکتوس اکس‌کاواتوم گزارش کرد که به نام خود او مشهور شد. او ?? بيمار زير ?? سال را با روش خود عمل کرد و نتايج آن را منتشر ساخت. تا کنون ??? بيمار را با روش فوق در کشور کره جراحي کرده‌اند که نتايج بسيار مطلوبي داشته است. در اين روش استرنوم توسط يک ميله‌ي فلزي منحني شکل بدون قطع غضروف دنده‌ها بلند مي‌شود و تورفتگي آن اصلاح مي‌شود. روش کار به اين صورت است که دو شکاف در جدار خارجي قفسه‌ي سينه ايجاد مي‌کنند و از آن‌ها يک بار فولادي محدب را از پشت استرنوم و از جلوي قلب عبور مي‌دهند. اين ميله را به‌مدت دو سال در پشت استرنوم جاگذاري مي‌کنند و پس از مناسب شدن شکل جدار قفسه‌ي سينه ميله خارج مي‌شود. اين روش به‌تدريج در افراد بزرگ‌سال هم انجام گرفت و نتايج اين عمل در546 بيمار بزرگ‌سال گزارش شد. پس از عمل از بي‌حسي اپي‌دورال استفاده استفاده مي‌شود و اين روش با توراکوسکوپي هم قابل انجام است. در ايران ابزار و وسايل عمل Nuss وجود ندارد و بنابراين گزارشي در مورد عمل فوق موجود نيست. در ضمن، تا آن‌جا که من خبر دارم، تمايل زيادي به اين روش وجود ندارد. اما امروزه توصيه بر اين است که تمام بيماران با پکتوس اکس‌کاواتوم در سنين کودکي اصلاح شوند زيرا اين افراد در دوران جواني دچار مشکل طبي و زيبايي و روحي و گوشه‌گير مي‌شوند. البته خود بنده شاهد چند مورد از اين افراد بودم که مجبور شدم در سنين بالا آن‌ها را عمل کنم. در گزارش Nuss افراد بزرگ‌سال مبتلا به پکتوس اکس‌کاواتوم که او اصلاح کرده است هم وجود دارد. تصوير 12. اصلاح پکتوس اکس‌کاواتوم به روش توصيه مولف24 بيمار مبتلا به پکتوس اکس‌کاواتوم را عمل کرده که سن بيماران بين 5 تا 18 سال بوده است. توصيه‌ي بنده اين است که تمام موارد پکتوس اکس‌کاواتوم متوسط (فاصله‌ي استرنوم تا ستون فقرات بين 3 تا 4 سانتي‌متر) تا شديد (فاصله‌ي استرنوم تا ستون فقرات کمتر از 4 سانتي‌متر) در سنين 5 الي 6 سالگي اصلاح شوند.